【小编帮打听】防治地贫 健康孕育——关于地中海贫血,你知道多少?

发布日期:2021-05-12

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“医生,我又不住在地中海地区,为什么会有地中海贫血?”我院儿科一病区副主任龙兴江常常会遇到病人如此发问,广西作为地中海贫血高发地区,对于地中海贫血知识的普及刻不容缓,在世界地贫日即将来临之际,就和大家聊一聊地中海贫血那些事儿。


什么是地中海贫血?

地中海贫血是一种遗传病。之所以叫做地中海贫血,是由于该病首先在地中海地区居民当中发现。地中海贫血是一种由于珠蛋白的基因异常,包括缺失、突变等导致珠蛋白合成不够,进而影响了血红蛋白,使身体的整体血红蛋白数量含量下降,导致贫血状态,引起的全身的其他的组织器官缺血缺氧的一种病理生理过程。


地中海贫血症状有哪些?

地中海贫血的临床表现和一般的贫血有类似之处,也就是贫血之后造成的身体器官、组织的缺血和缺氧,导致心慌气短、消化功能不好的症状。但是对于地中海贫血这种遗传性疾病而言,它也有它的特殊表现。


地中海贫血患者的骨髓造血非常旺盛,但是这些生成的红细胞质量不过关,容易破坏,造成是慢性溶血的过程。因此这些从生下来就患有重型的地中海贫血的孩子,三到六月以后就表现出来一些症状,严重时甚至会引起骨骼的发育异常。

因为地中海贫血患者需要输血,对于重型地中海贫血患者而言,基本上3周到4周就要输血一次,所以就会造成很多的铁输到体内,引起铁过载。

当体内的铁过多时,铁就会沉积到脏器当中,造成心脏、肝脏、脾脏以及其他内分泌腺体等器官的铁沉着,就会引起重要器官的功能不足,影响小孩的生长发育,影响重要器官的功能,严重者甚至会有生命危险。


地中海贫血能否治愈呢?

地中海贫血是基因异常所导致的,基本上不能通过药物治愈。目前,对于地中海贫血的治愈性的方法,成熟的就是造血干细胞的移植。骨髓移植,或称为联合外周血干细胞移植,是能够挽救绝大部分重型地中海贫血患者的性命的治疗方法,这是一种治愈性的手段。造血干细胞移植包括骨髓干细胞移植、外周血干细胞移植、脐带血干细胞移植,这些移植方法在我国的成功率高达95%以上。

怎样预防地贫?

地贫虽难治但可防,在地贫高发地区 开展婚前、孕前及产前优生检查,通过医学干预措施阻止重型地贫儿出生是目前国际公认的有效防控地贫的首要措施和重要策略。


夫妻双方通过通过血常规检查、血红蛋白分析等简单易行的地贫筛查及基因检测可以确定是否携带地贫基因。如果夫妇均为同型地贫携带者,建议进行产前诊断。



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