2个子宫,1个肾——少女奇怪的痛经“元凶”

发布日期:2021-03-20

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痛经是女性常见的妇科问题,不过13岁的姑娘小龙的痛经却不同寻常。小龙来月经已经有半年了,但月经一直不规律且伴有痛经,每次来月经都是一场难以避免的折磨,影响了学习和生活。

小龙的妈妈很担心,带着女儿到柳州市人民医院妇科检查,杨岚副主任医师接诊了该患者。根据小龙的症状,杨岚副主任医师怀疑她患有先天泌尿生殖器官发育异常(生殖道畸形),做了妇科B超提示:孩子先天发育异常,双子宫、双宫颈、双阴道,一侧阴道壁肿块。泌尿系B超提示:一侧肾缺失。初步判断小龙患了一种名叫阴道斜隔综合征的疾病。

小龙住院后,她的妈妈带着焦虑的心情向医生咨询:这到底是什么病,孩子为什么会得这样的病?

杨岚副主任医师耐心地向小龙的妈妈解释,阴道斜隔综合征( Herlyn – Werner – Wunderlich Syndrome, HWWS)是以双子宫体、双子宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁为特征的先天性畸形,多伴闭锁阴道侧泌尿系统畸形,以肾缺如多见(意思就是少了一个肾!),亦称梗阻性阴道分隔及同侧肾畸形综合征。这是一种先天发育异常的疾病,目前认为可能与胚胎时期副中肾管的发育异常相关,即副中肾管向下延伸未达泌尿生殖窦从而形成一盲端所致。

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杨岚副主任医师介绍,这类疾病根据解剖结构上的异常不同分为如下图三种类型,但是总是伴随着经血流出道不通畅,俗话说“通则不痛,痛则不通”,所以痛经是最主要的临床症状,从第一次来月经就可能有症状,并进行性加重,积血严重的患者还会发生经血逆流进入腹腔而引起子宫内膜异位症。如果合并感染可致隔后腔积脓,阴道分泌物呈脓血性,有臭味。合并隔后腔积脓的患者处理不及时,可能引起急性盆腔炎甚至盆腔脓肿形成。严重影响女孩生育功能和身心健康。

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杨岚副主任医师告诉小龙的妈妈,手术是矫治唯一有效的方法,时机选在月经后期或斜隔侧隔后腔积血明显时,此时张力大、或隔上孔有血外溢,容易定位,目的是解除生殖道梗阻和保留/保护患者生育功能,一定要尽早进行。

经过一番解释,妈妈和孩子对疾病有了了解,决定进行手术治疗。杨岚副主任医师对该类疾病有着丰富的临床经验,经过认真地查体和磁共振影像评估,她带领团队制定了周详的手术计划,最终成功为小龙实施了“阴道成形术+阴道斜隔切除术”。打开了封闭的隔墙,约500ml粘稠的积血“奔涌而出”,仔细“拆除”了围墙后,宫腔镜检查双侧宫颈形态和宫腔都恢复正常,手术取得了满意的效果。

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近日,小龙康复出院,她的妈妈非常感谢医护人员的精心治疗和护理,让孩子重新拥有了美好的人生。

杨岚副主任医师提醒广大家长,青春期的孩子需要家长多多留意她们的身体发育情况以及身心健康,若身体发育状况不正常,会对孩子的社交关系与心理健康带来消极影响。对于阴道斜隔综合征的患儿,要尽早发现,及时实施阴道斜隔切除术治疗,其临床症状消失迅速,且通常术后不影响性生活及生育。因此,父母对妇科疾病要有一定的认知,平时多观察孩子的情况,特别是月经的情况,月经是否正常、规律不规律、是否有痛经等。一旦发现问题,应尽早带到正规医院咨询就诊。

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